PRA beim Australian Cattle Dog

PRA beim Australian Cattle dog war bis zur Einführung des Gentestes der Firma Optigen, ein großes Problem in der ACD Zucht, da bis zum Auftreten erster Sympthome der Zuchttiere diese schon im Zuchteinsatz standen und so die Erkrankung weitergetragern wurde.

Zur Verbreitung der PRA haben wahrscheinlich einige überdurchschnittlich oft eingesetzte Deckrüden im Herkunftsland Australien beigetragen.

Bei der progressiven Retinaatrophie (PRA) handelt es sich um ein langsam fortschreitendes Absterben der Netzhaut von Hunden. Es handelt sich hierbei um eine erblich, progressive, (stufenweise fortschreitende) und letztlich zur Erblindung beider Augen führende Erkrankung, wobei die degenerativen Prozesse im Bereich der Photorezeptoren beginnen und im Verlauf der Erkrankung die gesamte Netzhaut mit einbeziehen. Trotz des ähnlichen klinischen Erscheinungsbildes kann der Symptomatik eine Vielzahl verschiedener Ursachen zugrunde liegen.

Die Ursache liegt in den meisten Fällen in einem autosomal-rezessiv vererbten Gendefekt.

Bis heute gibt es keinerlei Medikamente oder operative Maßnahmen, um die PRA zu heilen. Hunde, die an der PRA erkranken, erblinden fast immer.

Die für die prcd-PRA verantwortliche Mutation wurde im Jahr 2006 von der Arbeitsgruppe von Gustave D. Aguirre (University of Pennsylvania, USA) identifiziert.
Die prcd-PRA wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, daß ein Hund nur erkrankt, wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das mutierte prcd-Gen tragen.
 
Träger, d.h. Tiere mit nur einem betroffenen Gen, können zwar selbst nicht erkranken, geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, daß die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Deshalb sollte niemals ein Träger mit einem anderen Träger verpaart werden.

Die prcd-PRA folgt einem autosomal rezessivem Erbgang.

Es gibt drei Genotypen:

1.  Genotyp N/N (homozygot gesund): Dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an prcd-PRA zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.
 
2.
 
 Genotyp N/PRA (heterozygoter Träger): Dieser Hund trägt eine Kopie des mutierten prcd-PRA-Gens. Er hat ein extrem geringes Risiko an prcd-PRA zu erkranken, kann die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an seine Nachkommen weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem prcd-PRA mutationsfreien Hund verpaart werden.
 
3.  Genotyp PRA/PRA (homozygot betroffen): Dieser Hund trägt zwei Kopien des mutierten prcd-Gens und hat ein extrem hohes Risiko an prcd-PRA zu erkranken. Er wird die Mutation zu 100 % an seine Nachkommen weitergeben und sollte nur mit einem prcd-PRA mutationsfreien Hund verpaart werden